[辅助检查]2．累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）

遗传性、出血性毛细血管扩张症，又称为Rendu-Osler-Weber disease，是一种常染色体显性遗传性疾病，其主要病理特点为毛细血管扩张、动脉-静脉瘘、动脉瘤形成，病变可累及皮肤、黏膜及全身各脏器，其中约有8%～31%的病例可累及肝脏。临床表现：肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。肝动脉显著增宽，由于肝内血管过度扩张形成，肝内动脉增多扩张。其他表现:门静脉扩张>1.3cm,肝静脉扩张＞ 1. ......