[治疗]四、诊断和鉴别诊断

噬血细胞综合征诊断指标。目前标准的HLH治疗方案，即HLH-94或HLH-04方案，采用足叶乙苷、地塞米松联合或不联合环孢霉素A治疗活动期HLH ，将疾病的缓解率从过去的不足10%提高到70%左右。在8周治疗后，患者可以暂停止治疗，或者转为维持治疗，或进行异基因造血干细胞移植。复发患者通常对初始治疗的强化方案有效，由于感染或者接种疫苗可以启动免疫反应，引起HPS复发，所以广谱抗生素、抗病毒、抗真菌治疗应该被考虑作为支持治疗策略。对于HLH2方案治疗失败患者，目前挽救治疗包括： 1 .联合化疗包括CHOP样 ......