[病例]4 8 以肺和肾损害为首发的结节性脂膜炎（1例）

患者女性，2 9岁。肾C T平扫+增强：右肾中极实质内楔形病变影，双肾积水，肾门平面以下腔静脉周围软组织增厚，考虑炎性病变。病因及发病机制尚不明确，可能是一种多因性脂肪组织坏死，与自身免疫及变态反应有关，临床有皮肤型和系统型两种类型，皮肤型的临床特点是起病较急，反复发热，发热数日后或数月后，出现皮下结节。晚期主要为淋巴细胞和浆细胞浸润，成纤维细胞增生最终纤维化，如为内脏脂肪病变，临床表现为压迫症状，如本例患者表现的双肾积水就可能是腹膜后脂肪病变所致，因C T示肾门平面以下腔静脉周围软组织增厚，且皮质激素治疗双肾积水缓解。对内脏受累严重和糖皮质激素治疗效果不佳者，加用免疫抑制剂。