肝内胆管囊腺瘤临床少见,其发生率不超过肝脏囊性病变的5%,多见于女性,发病年龄高峰在50岁左右。肝内胆管囊腺瘤虽是良性肿瘤,但易恶变为胆管囊腺癌,属癌前病变。肝内胆管乳头状瘤在影像上也呈囊性肿瘤病变,可分泌黏液性胶冻状物,常阻塞胆管引起黄疸、发热等症状,与肝内胆管囊腺瘤难以区分,但前者与胆管相通,乳头状肿物生长于胆管壁上,而后者与胆管不相通,乳头状物位于囊肿内壁上。2 ﹒对疑诊为肝内胆管囊腺瘤的病人应行手术探查,根据技术条件,可剖腹探查,亦可腹腔镜下取囊壁做术中冷冻病理检查,如证实为肝内胆管囊腺瘤,应行规则肝切除术。
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