[病例]第四章 肝脏疾病

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheli‐oid cell tu mor，PECo ma）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，好发于肾脏，罕见于肝脏、子宫、后腹膜、纵隔、外阴、输卵管、阴道、肠系膜、皮肤等。肝脏PECo ma绝大多数是良性，恶性非常罕见，目前仅报道4例恶性。肝脏PEComa由不同比例的平滑肌细胞、脂肪组织及厚壁血管组成，部分PEComa尚可见髓外造血细胞，肿瘤细胞具备平滑肌和黑色素细胞分化的免疫表型。由于肝脏PEComa发病率低，临床易误诊。恶性肝脏PECo ma极其罕见，至今恶性肝脏PECo ma报道仅4例，由于报道例数较少，目前关于肝脏PEComa的恶性诊断标准尚无定论。但当患者有症状，或由于肿瘤增大有破裂的可能时，应采用手术治疗。