先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst,CCC)属先天性胆总管发育畸形。胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素,其可能原因有:①先天性胰胆管合流异常:胚胎期胆总管、胰管末端分开,或胆总管以直角汇入胰管,或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液易反流入胆管,致胆管内膜受损,发生纤维性变,导致胆总管囊性扩张。先天性胆道发育不良:胚胎期,原始胆管增殖为索状,以后再空泡化贯通,如胆管上皮过度空泡化,可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。4 ﹒术中如囊肿分离困难,或损伤门静脉发生大出血,为了病人安全,应当机立断中转开腹手术。
……