[病例]一、成骨不全

成骨不全是一种主要累及骨骼系统的一种结缔组织性疾病。严重的成骨不全在婴儿出生时即被发现。较轻的成骨不全多在生长过程中发现。成骨不全的发生率约为1／20 000到1／60 000，有关的畸形包括腭裂、脑积水、脊柱裂及充血性心功能不全。血小板功能也可能异常，这可导致患者凝血功能障碍。对出血的耐受力低，术中需及时补充血容量，在搬动此类患者时要轻抬轻放。