因“双下肢水肿、肢体麻木20个月余,皮肤变黑1年,腹胀8个月”入院。多系统损害伴多种自身抗体阳性为特征的自身免疫性结缔组织病,临床可有发热、皮疹、颧部红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统异常表现、血液学异常,如同时合并血清M蛋白阳性,应与PO EMS综合征鉴别。又名慢性格林巴利综合征,病程进展缓慢易复发,症状以对称性肢体无力和感觉障碍为主,肌电图、肌活检提示周围神经病变,脱髓鞘病变为主,可继发轴索变性,脑脊液蛋白细胞分离,均与POEMS综合征神经系统病变相似,故POEMS综合征早期常被误诊为该病。8 ﹒自体干细胞移植注意在烷化剂应用前完成干细胞采集。
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