男性,1岁。出生即发现有口唇发绀,患儿行走后发现体力较差,喜抱,且逐渐出现指(趾)端变粗。无缺氧发作、抽搐、晕厥及心力衰竭病史。体检:生长发育、智力基本同正常同龄儿童。听诊胸骨左缘第2~3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,P2无明显减弱。显示主动脉完全起自右心室,主动脉瓣位于肺动脉瓣前方。肺动脉内径增宽,骑跨于室间隔上,骑跨率50%。显示肺动脉瓣与二尖瓣存在纤维连接,肺动脉骑跨于左、右心室之上。显示主肺动脉干(PA)明显增宽,肺动脉高压,主动脉(白箭头)位于肺动脉前方。右心室双出口(S,D,A,陶‐森综合征)合并室间隔缺损。附注:该病例结合超声及临床,诊断明确。
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