发现发绀5年余。出生时有“窒息”,发育差。胸骨左缘第2~4肋间可闻及粗糙连续性杂音,传导广泛。显示无肺动脉瓣,右心室流出道与肺动脉未连通,右心室流出道远端呈盲端,肺动脉主干发育可,主动脉瓣下室间隔缺损。显示中央肺动脉发育,肺动脉主干管径约13.6mm,同一层面升主动脉管径约21.4mm。显示降主动脉峡部发出动脉导管与左肺动脉近段连接,连接处管腔较细。显示右侧上、下腔静脉回流入右心房,永存左上腔静脉经冠状静脉窦回流入右心房。附注:该病例行肺动脉闭锁矫治术、室间隔缺损修补术。