入院后再次出现晕厥伴一过性意识丧失,急行12导联心电图(electrocardiogram,ECG)检查示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF和V 2~V 6导联上出现广泛的大J波以及ST段抬高(图91‐1 B),随后心电图记录到室颤发作(图91‐1 C),进行紧急电除颤治疗后室颤终止。对先证者进行心电生理检查可诱发出室颤,可被紧急电除颤终止。然而,ICD术后第19个月,先证者再发室颤,心率达260次/分钟。T5457C多态性对G4297C突变体钠通道具有部分拯救作用,并且这种拯救作用可能是通过增加突变体通道的mRNA水平,进而增加其在细胞膜上的表达量实现的。
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