青霉胺:有学者报道青霉胺可使血清ALT下降, IgM下降,肝脏的溶酶体酶活性趋于正常,患者的血清及肝组织铜含量增高,青霉胺有络合铜的作用,且有免疫抑制及抗肝纤维化作用,故可以用于治疗,以改善血清及肝组织生化指标。熊胆酸:近来人们的注意力集中在熊胆酸(ursodeoxycholic acid)上,因为本品12~15mg/(kg · d),据信能置换胆汁酸贮池中具去垢作用的鹅胆酸及其他胆酸,从而减轻由胆汁酸引起的肝损害。用水溶性胆酸如熊去氧胆酸部分取代疗法可减轻瘙痒和对肝细胞的损害。由于肝组织受扩大胆管的压迫及胆汁外渗,肝细胞发生缺血坏死,纤维组织向胆管延伸,包围小叶,并散发于肝细胞内,最后形成肝硬化。
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