[治疗]A12‐11 面肩肱型肌营养不良

索引词：面肩肱型肌营养不良、灵孢多糖注射液、肌酸。查体：神志清楚，智力可，表情淡漠，眼睑闭合不全，鼓腮无力，吹口哨不能，肩带肌、臂肌及骨盆带肌无力、萎缩明显，并呈翼状肩，四肢肌张力低，远端肌力5 －级，近端4 －级，腱反射消失，未引出病理征，无感觉障碍。灵孢多糖注射液可抑制活性氧自由基引起的肌肉细胞膜脂质过氧化，对肌细胞损伤起到保护作用，可使血清肌酸激酶（CK）活性降低，减轻肌肉的病理损害。肌酸是体内一种氨基酸类物质，是肌肉能源来源的储存形式，它可以在运动需要的时候生成磷酸肌酸，提供能量来源。长期过量服用可引起恶心、呕吐等不良反应，应注意监测。用药治疗3个月后，肌力稍有进步，无不良反应。