[病例]疑难肺血管病临床病理讨论

女46岁，因慢性咳嗽，气短7年、反复活动后心悸、气短，口唇发绀伴双下肢浮肿4年，先后住过4家医院。院外诊断为慢性肺心病，不除外结缔组织病。两肺呼吸音清，双下肢可凹陷浮肿。X线胸片：双侧肺血管纹理分布不均匀，肺动脉段膨隆，右心室扩大，考虑为肺栓塞或原发性肺动脉高压。心电图显示右心室肥厚，a VF导联ST‐T改变。超声心动图显示肺动脉高压。核素肺通气灌注扫描提示通气大致正常，双侧肺血流受损。右心导管检查：无左向右分流，肺动脉压95／40。经抗心衰、控制感染及对症治疗无效，因循环呼吸衰竭死亡。对误诊的疑难肺血管病进行临床病理讨论。