脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)为一种较少见的先天畸形,常常合并有其他脊柱、脊髓发育畸形。胚胎前3个月脊髓、脊柱等长,第4个月开始,脊髓生长滞后于脊柱,出生时脊髓圆锥在腰2椎体下缘水平,出生后2个月圆锥上升至腰2椎体上缘水平,以后脊髓与脊柱的生长几乎一致。如果退化期脊髓末端及终丝发育异常,即会造成终丝增粗及脊髓固定在异常低位,终丝及圆锥受到一定的牵拉,脊髓血供障碍,导致神经功能异常。脊髓拴系综合征,常伴随脂肪组织过度增生,增生的脂肪沉积在终丝内或包裹终丝,形成脂肪瘤。低位脊髓在脊膜囊中背移,若沿硬膜囊后缘走行,提示牵拉张力小。
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