起病隐匿,主要表现为活动后气短,感呼吸困难,以后逐步加重直到端坐呼吸,有干咳或咳出胶质样脓性痰。多无发热,体征通常不明显,继发感染时可有发热和脓痰。约为1/3病人无症状,仅X线有异常表现。3 ﹒类似肺水肿的肺泡实变,表现为自肺门向外放射状分布的蝶翼状致密影,无心脏增大及胸膜渗出,克氏B线罕见。线网状肺间质异常在胸片上不易见到,这可能由于严重的气腔病变掩盖了肺间质异常。电镜检查这些物质为细胞碎片的降解产物和易渗物质形成“髓磷脂图”,几乎和压缩的肺泡表面活性物质相似,据此可作出可靠的诊断。肺泡内充满HE染色酸性,PAS染色阳性物质。
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