概述:恶性周围性神经鞘瘤多由神经纤维瘤或神经纤维瘤病恶变而来,由神经鞘瘤恶变者少见。影像学主要表现为软组织肿块,呈软组织密度,MRI上肿块呈T1WI等、低信号,T2WI高信号,肿瘤内可有坏死、囊变及钙化,增强后呈明显不均匀强化,病变有沿着神经分布走行的特点。本病需要和其他恶性软组织肿瘤如横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。