肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种原因不明的肺部少见疾病,以肺泡及终末呼吸细支气管内富含磷脂蛋白样物质沉积为特征。该病起病隐袭,临床上可表现为气短、咳嗽、咳痰等常见的呼吸道症状,在不合并感染时,这些临床症状可能表现轻微。部分患者不具有临床症状,于体检时发现肺部病变。临床症状体征与影像改变具有分离现象。当患者合并呼吸系统感染时,可表现为呼吸困难或气短明显加重,发生呼吸衰竭。2 ﹒既往“健康”的PAP患者发生肺内感染后,呼吸功能也可在短时间内迅速恶化。
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