[病例]第八节 肺含铁血黄素沉积症

特发性肺含铁血黄素沉积症（idiopathicpulmona‐ryhemosiderosis，IPH）是一种少见的肺毛细血管出血性疾病，其病因不明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征，既往又称Ceelen病，特发性肺褐色硬变综合征。该病特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中含铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起的反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。2 ﹒本病例肺CT中肺动脉明显增宽，说明已存在较严重的肺动脉高压。