广义的肺出血肾炎综合征泛指具有咯血及肾炎并存的一大组临床现象,如Goodpasture综合征,和各种原发性及继发性血管炎相关的疾病,如系统性红斑狼疮、显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿等,也是引起急进性肾炎的重要疾病。狭义的肺出血肾炎综合征,即急进性肾炎抗基底膜抗体型同时伴有肺出血者(Goodpasture病),为病因不明的Ⅱ型变态反应性疾病,以肺出血、肾小球肾炎和抗基底膜抗体滴度升高三联症为特征性临床表现。但无论广义还是狭义,肺出血肾炎综合征常常起病迅猛,如不积极治疗,预后相对不佳。由于广义的肺出血肾炎综合征涵盖疾病谱广,故临床中需要细致的问诊及诊治过程中缜密的筛查方能明确诊断,并开始积极的病因治疗。
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