例六：典型病例分析

一般资料：某中年女性，患原发胆汁性肝硬化，因逐渐恶化，精神错乱和嗜睡一周入院，主诉小便失禁和排尿困难，未服药。肝细胞合成和释放ALP量的增加反映了胆汁流的局限性梗阻，血浆胆红素浓度增加是由于胆红素排入胆小管时受阻，使结合胆红素反流进入血液循环所致。在原发胆汁性肝硬化中，胆管树的分布通常是不协调的，残存的正常肝脏功能能维持胆红素基本正常排泄，因此血浆胆红素浓度通常仅轻微升高。血浆AST活性也轻微升高:存在于肝细胞胞质和线粒体中的AST,当肝细胞坏死时可释放入血浆，在原发胆汁性肝硬化时通常是中度升高。结合病史和血气结果诊断为原发胆汁性肝硬化伴部分代偿的代谢性酸中毒。