恶性纤维组织细胞瘤大多数为高度恶性的Ⅱb期肿瘤,有较高的肺转移率。其标准的治疗方式为术前化疗、手术治疗、术后化疗,此点与骨肉瘤类似,术前化疗在控制微小转移灶的同时,主要是控制局部肿瘤、缩小反应区范围,以利于进行保肢手术、减少局部复发率。手术后根据肿瘤坏死率评估,了解肿瘤对化疗是否敏感,以决定是否调整术后化疗疗程和化疗药物。目前常用的化疗药物与骨肉瘤相同,为氨甲蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星、顺铂等。