2002年 WHO对Kaposi型血管内皮细胞瘤定义是局部侵袭性、不成熟的血管肿瘤,特点是Kaposi肉瘤样束状梭形细胞生长为主的结构。腹膜后肿瘤常见表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变可表现为单个或多个肿块,可侵犯骨质,极少累及区域淋巴结(可解释为局部进展或区域转移),皮肤病变表现为蓝紫色斑块,较大的肿瘤可因合并消耗性凝血紊乱导致血小板减少(Kasabach‐Merrit综合征)。散在的毛细血管多由扁平的或圆形的内皮细胞衬附,周围可能存在与细胞性血管瘤或毛细血管瘤相似的肿瘤小叶。超微结构显示梭形细胞并无发育良好的内皮细胞标志,Weibel‐Palade小体可以完全缺如。
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