脂肪肉瘤的治疗原则是手术切除和辅助放疗。脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤通常行边缘切除,高分化脂肪肉瘤以及异型性明显的脂肪类肿瘤复发率高,达20%~25%,因此需要密切随访,监测是否复发。对黏液型、多形性型脂肪肉瘤以及其他少见的组织亚型的治疗是相同的。分治疗的黏液型脂肪肉瘤的5年生存率约为90%,而多形性型脂肪肉瘤约为60%。脂肪肉瘤有一个独一无二的特点,即下肢的病变得到控制之后,在腹膜后出现第2个病变的发生率为30%~50%,然而第2个病变属原发还是继发尚未可知。