造釉细胞瘤是一种较罕见的骨原发低度恶性肿瘤,好发于长骨的胫骨骨干和颌骨,其他管状骨罕见。该病机制不清,病变组织一般由两种成分组成:一种为鳞状细胞和上皮珠组成的上皮起源部分。另一种为幼稚间叶细胞和发育不良的骨样组织组成的间叶起源。由于后者极似纤维异常增殖症或骨化性纤维瘤,以至于有人认为造釉细胞瘤是纤维异常增殖症的一个恶性亚型,但其特有的上皮成分很容易将他们鉴别开。