[病例]第四章：心室发育不良综合征

左心发育不良综合征（ hypoplastic left heart syndrome ， HLHS ）是一组复杂的心血管畸形，此病凶险，预后差。此畸形在病理上包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣、二尖瓣发育不良以及升主动脉发育差，主动脉弓缩窄或离断。有文献报道胎儿卵圆孔提前关闭或血流由右心房流入左心房受限，可能是HLHS的结果。四腔心是显示HLHS腔室及房室瓣最佳切面，可表现为左心室狭小、二尖瓣环缩窄、二尖瓣和主动脉狭窄或闭锁。三血管切面肺动脉主干代偿性扩张，动脉导管粗大，主动脉横弓内径狭窄或显示不清，主动脉弓缩窄，主动脉弓形态失常，注意需与大动脉离断相鉴别。