[病例]第二节：主动脉弓离断

主动脉弓离断（ interrupted aortic arch ， IAA ） ，又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接。是一种罕见的先天性心血管畸形，误诊、漏诊率及手术死亡率高。在胚胎时期第5 ～ 7周时，主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病，占先天性心脏病的1% ～ 4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在，称为“先天三联” ，部分与拇指畸形并存，称为Halt-Oram综合征。5 ） ： A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端。三血管切面（ b ）显示肺动脉与主动脉不能形成正常的“ V ”形结构，并且升主动脉内径轻度狭窄，于肺动脉左侧可见永存左上腔血管短轴切面。