[病例]22：蝶窦恶性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

男， 8岁，患者半月前觉枕部钝痛，流脓涕，伴视物重影，于向左斜视时明显，无伴鼻出血，无伴发热。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ langerhans cell histiocytosis ， LCH ）是以朗格汉斯细胞在全身或局部的异常增生和播散为特点的一组疾病，光镜下表现为病灶内典型的朗格汉斯细胞大量增生，伴嗜酸性粒细胞浸润。本例患者发生于蝶窦，位置罕见，但信号改变较为典型，具备蝶窦骨壁破坏和软组织肿块等特征，边缘锐利、清晰。蝶骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症与发生于黏膜下向深部侵犯病变鉴别困难，鼻咽癌患者多有EB病毒抗体阳性，咽旁及颈部淋巴结转移多见。