恶性纤维组织细胞瘤起源成纤维细胞和组织细胞,可发生于软组织和骨骼,发生于骨骼者远少于软组织,现在病理多诊断为多形性肉瘤。本病多累及长骨干骺端,多见于股骨、胫骨和肱骨,也可见于肋骨、骨盆和颌面骨。肿瘤也可继发于骨梗死、内生软骨瘤、 Paget病和放疗后。临床表现(与纤维肉瘤类似)主要为患肢进行性疼痛和肿胀。病理改变,肿瘤由成纤维细胞样细胞及组织细胞构成,此外尚可见多核巨细胞及泡沫细胞,无骨样组织形成。肿瘤常伴有病理性骨折, 1 / 4发生淋巴结转移。X线为虫蚀状或弥漫性溶骨性破坏,破坏不完全时可呈分隔状,较少见骨质硬化、骨膜反应和钙化,骨皮质弥漫性或完全破坏后侵及软组织可形成软组织肿块。
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