[速览]第五节：先天性巨结肠及其并发症的内科临床处理

先天性巨结肠（ hirschsprung ’ s disease ， HD ）又称先天性无肠神经节细胞症（ aganglionosis ） ，临床症状以便秘、腹胀为突出表现，是小儿常见的消化道发育畸形，以肠道末端肠壁黏膜下及肌间神经丛内神经节细胞缺如为主要病理特征。先天性巨结肠相关小肠结肠炎（ hirschsprung ’ s disease associated enterocolitis ， HDAEC ）是先天性巨结肠患儿面临的最为严重并发症，表现为发热、腹胀、腹泻、呕吐的综合征，发病率为20% ~ 58% ，是造成先天性巨结肠病例死亡的主要直接病因。小肠结肠炎常反复发作，可予以口服抗生素治疗。