[病例]十五、 原始神经外胚层肿瘤

临床：本病可发生于各年龄段，最好发于儿童和青少年。发生于眼眶的PNET少见，肿瘤生长迅速，恶性程度高，主要临床表现为生长迅速伴有疼痛性的肿块以及肿块所引起的压迫症状和骨质破坏时的疼痛。病理：原始神经外胚层肿瘤（ primitive neurotodermal tumour ， PNET ）由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。在组织形态学上肿瘤属于恶性小圆细胞肿瘤，按发病部位可分为中枢性和外周性，以外周性较常见，而中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见。病例1原始神经外胚层肿瘤男性， 2岁，右眼眼球运动障碍2个月余（图3 - 5 - 15-1 ）。