第二节：黏膜类天疱疮

由于该病有部分病人在相当长的一段时间中仅累及口腔黏膜，所以有学者提议使用口腔黏膜类天疱疮或口腔类天疱疮的名称，但是目前尚不能确定随着病程的延长，该病是否会引起其他部位黏膜及皮肤的损害，因此暂不能确定口腔类天疱疮是黏膜类天疱疮中独立的一种类型。口腔黏膜是最常受累的部位，其余依次是眼睛、鼻黏膜、鼻咽黏膜、肛门生殖道黏膜、皮肤、喉头及食管。口腔病损最常发生于附着龈及腭黏膜，较少发生于唇、舌及颊黏膜。该病是一组自身免疫性炎症性疾病，主要累及黏膜组织，临床表现为水疱、大疱、糜烂，病理特征为上皮下疱形成，伴有基底膜区IgG 、 C3 、 IgA的线性沉积。