阵发性睡眠性血红蛋白尿( paroxysmal noctumal helnoglobinuria , PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病,病变细胞X染色体上PIG-A基因发生突变,引起糖基化磷脂酰肌醇锚合成障碍,导致GPI锚链蛋白( GPI-AP )表达减少或者缺失。使得血细胞(红细胞、粒细胞及血小板)膜对补体异常敏感而被破坏,出现持续性血管内溶血,临床主要表现为与睡眠有关的、间歇发作的血管内溶血血红蛋白尿,可伴有溶血性贫血、血栓形成和造血功能障碍等症状。是一种后天获得性良性克隆性造血干细胞疾病,是我国较常见的后天获得性溶血病。全方具有温肾壮阳、健脾利湿、养血活血之效。
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