家族性渗出性玻璃体视网膜病变( familial exudative vitreoretinopathy , FEVR )为双侧、缓慢进展的玻璃体视网膜异常,常染色体显性遗传。病变类似于早产儿视网膜病变,但无早产及出生后吸氧史。临床表现变异多,以双眼视网膜血管分支异常增多、走行长直并向颞侧拖拽为特点,并伴有视网膜水肿和渗出性改变,玻璃体纤维化,最终由于纤维血管增生发生牵拉或合并孔源性视网膜脱离。A .彩色眼底像:右眼视网膜血管分支增多、密集,向颞侧拖拽。B . En face图像:玻璃体混浊形成斑片状反射遮蔽,结合B-scan视盘颞侧视网膜局限增厚,呈片状高反射。扫描范围6mm × 6mm ,自定义层(脉络膜毛细血管层至脉络膜层) 。
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