[病例]第四章：先天、遗传及变性类疾病

足月出生的新生儿，视神经髓鞘生长至巩膜筛板之后并止于此处，如果在生后几个月内越过筛板又继续生长，则形成视网膜有髓鞘神经纤维（ medullated nerve f bers in the retina ） 。本病大多数无明显遗传因素，少数表现为遗传性者多为常染色体隐性遗传。眼底检查有髓神经纤维表现为白色不透明、有丝样光泽的髓鞘斑。其表面和边缘因显示神经纤维纹理而呈鹅羽状，浓厚处视网膜血管被遮蔽。视力：右眼1.0 。A .彩色眼底像：右眼视盘上方有髓神经纤维，浓密处部分遮蔽视网膜血管。右眼视盘上方视网膜神经纤维层反射局限增高增厚，内部反射不均匀，其下方反射部分遮蔽。扫描范围3mm × 3mm ，自定义层（脉络膜毛细血管层至脉络膜层） 。C . B-scan图像.