12天前过劳咯血,持续约500ml,当地医院摄X线胸片示左肺下片状高密度影。抗炎、止血治疗咯血量渐减但仍持续不止转院。第7天在2小时内再咯血300ml,给垂体后叶素无效紧急手术。病变组织畸形、有扭曲的弹力纤维在肺动脉血管不规则分布,细支气管排列紊乱、扩张多呈囊状,间质见炎症细胞浸润,与正常肺组织有薄层结缔组织相隔,表面有共同胸膜覆盖。叶外型多无症状,叶内型多表现为反复性感染,本例无反复感染史,却表现为咯血、大咯血,相对少见不够典型。如有咯血可能比支气管扩张症、肺结核的咯血更为顽固,应手术治疗。
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