[诊断]二、真性红细胞增多症的诊断标准是什么？该病例如何诊断？

答：真性红细胞增多症（polycythemia vera）是一种获得性、多能干细胞的、克隆性骨髓增殖性疾病。由于骨髓红细胞克隆增殖活跃，红细胞数明显增高。由于网状细胞要处理过多的红细胞以及髓外造血常导致肝脏和脾脏肿大。增多的红细胞易发生聚集产生血栓。骨髓增生活跃常伴有外周血白细胞及血小板计数升高、成熟粒细胞增多可致外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。其诊断标准如表75‐2。该病例红细胞增多符合A2、A3两条主要标准及B1、B2两条次要标准并排除继发性红细胞增多症，故考虑诊断真性红细胞增多症。诊断困难的病例必要时应做下面检查（尽管以下检查不包括在诊断标准内，但有助于鉴别诊断）。