[速览]六、疱疹样天疱疮（pemphigusherpetiformis）

患者男性，71岁，全身红斑水疱伴瘙痒2年，反复发作。患者2年前开始躯干、四肢陆续出现散在红斑、水疱，疱易破溃呈糜烂或结痂，瘙痒剧烈。中药治疗效果不佳，皮疹逐渐增多，来我科就诊。经病理检查诊断为“疱疹样天疱疮”，给予泼尼松每日60mg，雷公藤多苷每次20mg，每日3次口服，皮疹消退后泼尼松开始减量。减量期间皮损曾多次反复，近几次复发时躯干、四肢出现多数环形红斑，边缘有密集排列的小水疱。疱疹样天疱疮（herpetiformpemphigus，HP）作为天疱疮的独立一型，临床上较少见，由Jablonska于1975年首先命名。3 ﹒皮损为环形、多环形红斑，其上有绿豆大之水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。