[生理学]三、肌萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是由于脊髓、脑干和大脑皮质中的运动神经元发生退行性变所致，其中脊髓前角运动神经元受损最严重。起病年龄不确定，从青少年期到老年期均可发病，55～65岁是ALS的高发年龄段。通常是四肢部分首先出现症状，发生虚弱无力、僵硬和抽搐现象，有时ALS也首先出现于口部和喉咙处，使人难以正常发声，影响音量和音质。用人的GDNF基因转染小鼠后肢的肌细胞，再将该细胞移植到家族性肌萎缩性侧索硬化症的小鼠中，12周后小鼠的脊髓前角运动神经元胞体明显增大，延缓发作时间和病情进展。