[速览]六、肝豆状核变性

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢异常病，导致过量的铜沉积于肝、脑、角膜等组织。提高患者对治疗的依从性:患者对HLD认识不足、不能坚持长期服药亦是导致治疗失败的重要原因。用锌剂或青霉胺治疗，患者自觉神经症状开始改善的时间是0.5～6个月，亦可长达11个月。部分病例在用药6～8周内症状及体征可能暂时恶化，患者常在此时认为治疗无效而自行停药，或在病情显著好转后长期服药的依从性差，不能坚持服药。这也是一个需要终身维持的治疗过程。