[速览]一、纹状体黑质变性

黑质神经元中度或重度脱失（重于帕金森病）。在致密带，腹侧缘均可见大量神经元脱失，但多数背侧缘神经元损害较轻。在黑质内，还可见神经元外色素沉着，及较严重的胶质细胞增生。无Lewy体或神经原纤维缠结，豆状核和尾状核中有明显变性。许多患者有纹状体黑质变性与橄榄脑桥小脑变性合并发生，临床上表现为小脑性共济失调和帕金森综合征表现。所以认为纹状体黑质变性与其他上述系统合并变性，构成了多系统萎缩，而且还可与另外一些系统合并变性，如锥体束征阳性、双眼上视凝视瘫痪（麻痹）、肌电图上呈失神经支配的肌萎缩、肌阵挛，甚至合并呼吸和睡眠障碍。但少数患者短时间可改善症状。