淀粉样变性(amyloidosis, amy loiddegeneration)是大量的各种可溶性纤维,可溶性蛋白(淀粉样)在组织沉积,从而损伤组织功能。淀粉样变性可分为三种主要类型和几种非常见形式。当淀粉样变性和疾病无关时称为原发性或突发性,当与慢性疾病有关时称为继发性、获得性或反应性。淀粉样变性的临床表现呈多样化,因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而异。全身性淀粉样变性患者常见非特异性症状为:疲乏软弱(54%),体重减轻(45%),浮肿(41%),消化不良(33%)。全身各组织器官均可罹患淀粉样变性,并可出现相应表现。全身性轻键性淀粉样变性(AL型)淀粉样变性:最佳方案为MP(美法仑+泼尼松龙),有效率50%。
……