致心律失常型右室心肌病(arhythmogenicrightventricularcar,ARVC)是一种主要累及右室心肌组织的疾病,主要病理改变为心肌组织被脂肪组织和纤维组织所取代。患者常有三尖瓣下基底部舒张期膨出明显,右室流出道孤立性扩张及右室壁运动障碍,右室射血分数减低,可出现右心功能不全的临床表现。由于右室心肌病变为激动折返创造了条件,因而易发生右室源性室速,可恶化为室扑或室颤,心源性晕厥常见,有猝死之危险。本病已证实是年轻人心源性猝死的重要病因,并可有家族遗传现象。4 ﹒安装自动除颤起搏器(ICD)适用于反复发作室性心动过速或心室纤颤、药物治疗无效而危及生命者。
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