[速览]二、病因、发病机制

原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因如下：1 ﹒肺血栓栓塞。肺血栓栓塞与原发性肺动脉高压的关系起初被认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，确诊的原发性肺动脉高压患者中大约半数是慢性肺血栓栓塞患者，但后来发现，血栓栓塞性肺动脉高压与致丛性原发性肺动脉高压不同。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，血小板减少时增生明显地受到抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起到一定的作用。