[治疗]三、临床治疗及药物评价

右旋青霉胺(D‐penicilamine):青霉胺为青霉素的分解产物,是含有巯基的氨基酸。临床应用的是右旋青霉胺。它能有效地将患者体内与血液和组织中沉淀的一价和二价的铜离子，结合成稳定的青霉胺‐一价铜复合物和铜‐青霉胺混合价复合物，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。青霉胺每日口服1g，可使尿铜排泄1～3mg。增加青霉胺剂量可再次出现一过性尿铜量增加。三乙烯四胺(triethylene tetramine):此为铜结合剂,作用与D‐青霉胺相似，能增加尿铜排泄量，但效果不如青霉胺，对于青霉胺过敏的患者，若脱敏无效，可用此药。出现肝、脑、肾病变且严重者，治疗效果差。