[治疗]【治疗】

去铁酮(deferiprone):一种新型的口服铁螯合剂,目前在欧洲被批准用于严重β珠蛋白合成障碍性贫血的祛铁治疗。许多临床研究证实，相对于去铁胺，去铁酮可以更有效祛除心肌中的沉积铁，这一点对严重β珠蛋白合成障碍性贫血至关重要，因为铁负荷过重导致的心肌损伤与心力衰竭是此类患者最常见的死亡原因。Penneli把需要祛铁治疗的患者随机分为2组，1组给予去铁酮100mg／（kg · d），另一组给予去铁胺50mg／（kg · d），5～7天／周，核磁共振T2像显示去铁酮组心肌改善程度明显好于去铁胺组，同时其左室射血分数亦明显提高。