[速览]二、神经性耳聋

KCNQ1是KCNQ家族中的第一成员，它的突变除可引起LQT综合征外，当KCNQ1／KCNE1（Min K）突变时还会产生一种隐性的先天性两侧耳聋（Jervel和Lange‐Neilson综合征）。最近发现的KCNQ4是KCNQ钾通道亚单位家族的另一个成员，其突变后与非症状性显性发展性耳聋（DFNA2）或称显性先天性儿童早期耳聋的形成有关。这种膜迷路（螺旋体）用来分泌富含钾离子的淋巴液，它充满耳蜗中腔并浸润用于接收声音的毛细胞。KCNQ4表达在外毛细胞上，外毛细胞的功能是通过在耳蜗内机械性放大声音振动强度来增强接收声音的敏感性。1）存在于脑干听觉通路中的一些特殊细胞上，参与这些细胞产生用于传递声音位置信息的高频放电。