[临床表现]二、临床表现与诊断

发病者多见于幼儿和青少年，甚至围生期新生儿。从临床角度可分为两型：一型为肾上腺素能依赖性长Q-T间期综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或自主神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快， U波指幅增高， QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失、抽搐、猝死。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、心率缓慢等条件下发生的患者。可安装埋藏式心脏自动复律电除颤器（ ICD ） 。