卡尼汀(carnitine)系一种氨基酸衍生物,是脂肪酸代谢必需的辅助因子。卡尼汀缺乏时影响线粒体氧化游离脂肪酸,造成脂质蓄积,不仅使脂肪酸不能有效地进入三羧酸循环,而且导致蓄积在线粒体中的酰基辅酶A酯产生细胞毒作用。