[概述]第十四章 遗传和代谢性肝病的合理用药

各种遗传代谢性肝病大多发生于儿童期。糖原累积病是一组先天性碳水化合物代谢障碍性疾病，其中以Ⅰ型（葡萄糖‐6‐磷酸酶缺陷）最多见，以Ⅳ型（分支酶缺陷）病情最重，可在婴儿期发病。1‐抗胰蛋白酶(α1‐AT)缺乏病为欧美常见的儿童肝病,为先天性肝脏合成α 1‐AT障碍，不能从肝脏泌出，相反却在肝内积聚而损伤肝细胞，此病在我国罕见。现就我国常见的代谢性肝病的治疗分述如下。