各种遗传代谢性肝病大多发生于儿童期。糖原累积病是一组先天性碳水化合物代谢障碍性疾病,其中以Ⅰ型(葡萄糖‐6‐磷酸酶缺陷)最多见,以Ⅳ型(分支酶缺陷)病情最重,可在婴儿期发病。1‐抗胰蛋白酶(α1‐AT)缺乏病为欧美常见的儿童肝病,为先天性肝脏合成α 1‐AT障碍,不能从肝脏泌出,相反却在肝内积聚而损伤肝细胞,此病在我国罕见。现就我国常见的代谢性肝病的治疗分述如下。